ជំងឺ Wilson-Konovalov

ជំងឺដែលកើតមានឡើងដោយសារតែកត្តាហ្សែនត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជារឿងកម្រប៉ុន្តែមនុស្សម្នាក់រស់នៅបានយូរហើយច្រើនតែកើតមានក្នុងការព្យាបាល។

ជំងឺផ្លូវចិត្តគឺជាបញ្ហាមួយក្នុងចំណោមការលំបាកបំផុតក្នុងការព្យាបាលពីព្រោះជាការពិតមុនពេលគ្រូពេទ្យវាក្លាយជាភារកិច្ចមួយដើម្បីបញ្ឆោតធម្មជាតិនិងកែកំហុសរបស់វា។

ជំងឺ Wilson-Konovalov ត្រូវបានពិពណ៌នានៅឆ្នាំ 1912 ដោយអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទអង់គ្លេសសាំយូអែលវីលសុនដែលបានរកឃើញរោគសញ្ញាមួយចំនួននៃ dystonia ហាប់ប្រ៊ីដ cerebral cerebral cirrhosis នៃថ្លើមនិងបានរួមបញ្ចូលគ្នាពួកគេនៅក្រោមឈ្មោះថា "ការធ្លាក់ចុះ lenticular វឌ្ឍនភាព" ។

ខ្លឹមសារនៃជំងឺនេះគឺស្ថិតនៅក្នុងការពិតដែលថារាងកាយបានប្រមូលផ្តុំបរិមាណច្រើននៃទង់ដែងពោលគឺនៅក្នុងសរីរាង្គសំខាន់ដ៏សំខាន់បំផុតរបស់វា - ខួរក្បាលនិងថ្លើម។

ក្នុងបរិមាណធម្មតាទង់ដែងជាប់ពាក់ព័ន្ធក្នុងការបង្កើតសរសៃប្រសាទឆ្អឹងការផលិតកូឡាជែននិងជាតិពណ៌នៃមេឡាញ។ ប៉ុន្តែនៅពេលដែលការដកស្ពាន់ត្រូវបានគេបំពាន (ហើយនេះគឺជាខ្លឹមសារនៃបញ្ហានៃជំងឺនេះ) វាអាចបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។ ជាទូទៅទង់ដែងត្រូវបានរំលាយដោយអាហារនិងត្រូវបានបញ្ចេញចោលដោយទឹកប្រមាត់ក្នុងការធ្វើឱ្យថ្លើមចូលរួមយ៉ាងសកម្ម។ ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនត្រូវបានព្យាបាលនោះការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផល។

ប្រហែលជាការវិវត្តនៃជំងឺ Wilson-Konovalov

ក្នុងចំណោមចំនួន 100 ពាន់នាក់សរុបគ្រូពេទ្យរកឃើញរោគសញ្ញានេះត្រឹមតែបីប៉ុណ្ណោះ។ វាត្រូវបានបញ្ជូនដោយស្វ័យប្រវត្តិម្តងហើយម្តងទៀតដែលមានន័យថាលទ្ធភាពនៃការអភិវឌ្ឍរបស់វាគឺនៅក្នុងមនុស្សដែលឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេមានហ្សែន ATP7B ដែលមានលក្ខណៈខុសគ្នានៅក្នុងគោក្រូម៉ូសូមទី 13 ។ ហ្សែនបានប៉ាន់ប្រមាណថាហ្សែននេះមានប្រហែល 0,6% នៃចំនួនប្រជាជនពិភពលោក។ នៅក្នុងក្រុមពិសេសនៃកុមារដែលមានហានិភ័យដែលកើតមកក្នុងទំនាក់ទំនងជិតស្និទ្ធ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ Wilson-Konovalov

ជំងឺនេះអាចបង្ហាញខ្លួននៅកុមារភាពឬក្មេងជំទង់នៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃជំងឺ neuropsychiatric និងការបរាជ័យថ្លើម។

គ្រូពេទ្យបែងចែកប្រភេទបីនៃជម្ងឺនេះ:

• ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ថ្លើមតែប៉ុណ្ណោះ។
• ការរំខាននេះប៉ះពាល់តែសកម្មភាពរបស់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលប៉ុណ្ណោះ។
• ជាមួយនឹងទម្រង់ចម្រុះមានបង្ហាញនៃទម្រង់ទាំងពីរ។

ដូចគ្នានេះផងដែរនៅក្នុងជំងឺនេះមានពីរដំណាក់កាលនេះគឺជាប្រភេទមួយនៃរយៈពេលនៃការបង្ករោគរបស់ជំងឺ Wilson-Konovalov:

• អវត្តមាន - 5-7 ឆ្នាំ;
• ដំណាក់កាលនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញា។

មានពីរប្រភេទនៃជំងឺ:

• ស្រួចស្រាវ - ក្នុង 25% ភ្លាមៗមានជំងឺខាន់លឿងសីតុណ្ហភាពកើនឡើងជំងឺថ្លើម។
• រ៉ាំរ៉ៃ - ការសម្ដែងយឺតនៃជំងឺដែលកើតឡើងនៅក្នុង 8-16 ឆ្នាំមកហើយ។

នៅពេលមានបញ្ហាថ្លើមកើតឡើងរោគសញ្ញាខាងក្រោមនេះកើតឡើង:

• ហូរឈាមច្រមុះ;
• អស់កម្លាំងនិងខ្សោយ
• ការថយចុះចំណង់អាហារនិងសមត្ថភាពការងារ
• អសមត្ថភាពលាមកនិងហើមពោះ;
• ឈឺចាប់នៅក្នុងថ្លើម;
• រមាស់
• សីតុណ្ហភាពរាងកាយកើនឡើង
• ជម្ងឺខាន់លឿង
• edema;
• ហូរឈាមនៅក្នុងក្រពះនិងពោះវៀន។

នៅក្នុងករណីនៃការរំលោភបំពាននៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលរោគសញ្ញាខាងក្រោមនេះកើតឡើង:

• ការបង្ហាញរោគសញ្ញានៅអាយុ 20 ឆ្នាំ។
• "ម៉ាសមុខ";
• salivation copious;
• បញ្ហានិយាយនិងការសំរបសំរួលចលនា។
• រញ្ជួយ
• athetosis;
• ការឈ្លានពាន - លក្ខខណ្ឌរំខាននិងភ័យស្លន់ស្លោ។

ក្នុងចំណោមសញ្ញាពិសេសនៃជំងឺនេះ - ការបង្កើតចិញ្ចៀនពណ៌ត្នោតមួយនៅតាមបណ្តោយគែមភ្នែកនៃភ្នែក។

ផលវិបាកនៃជំងឺ Wilson-Konovalov

ផលវិបាកនៃជំងឺ Wilson-Konovalov នៅក្នុងអវត្តមាននៃការព្យាបាលគឺធំ។ មានការរំលោភបំពានលើសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធជាច្រើន:

• ស្បែក - ជាតិពណ៌កើនឡើងរន្ធពណ៌ខៀវនៅលើក្រចក។
• តម្រងនោម - ដុំថ្មនៅក្នុងតម្រងនោម ហើមជើង។
• បេះដូង - រំខានចង្វាក់;
• សន្លាក់ - ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់នៅក្នុង 20-50% នៃករណី;
• ឆ្អឹង - ការកើនឡើងផុយស្រួយរបស់ពួកគេ, ការបាក់ឆ្អឹងគឺជាញឹកញាប់;
• ប្រព័ន្ធពន្ធុ endocrine - ការពន្យាពេលក្នុងការវិវឌ្ឍន៍ផ្លូវភេទបុរសអាចមានការកើនឡើងក្រពេញញីស្ត្រីមានបញ្ហាជាមួយនឹងការកើតកូន។

រោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Wilson-Konovalov

វិធីសាស្រ្តខាងក្រោមនេះត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការវិនិច្ឆ័យ:

• អធិការកិច្ចជាមួយចង្កៀងរន្ធមួយ;
• កំណត់កម្រិតនៃ ceruloplasmin;
• ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃការទង់ដែងនៅក្នុងទឹកនោមនិងសេរ៉ូមជារៀងរាល់ថ្ងៃ។

ការព្យាបាលជំងឺ Wilson-Konovalov

ការព្យាបាលពាក់ព័ន្ធនឹងថ្នាំនិងវិធានការនៃរបបអាហារ:

• របបអាហារដែលមានជម្ងឺ Wilson-Konovalov - លេខតារាងទី 5 ដែលមានកំរិតស្ពាន់រហូតដល់ 1 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។
• ថ្នាំ Kuprenil;
• Uniatio;
• វីតាមីន B6 ។