នេះជាជម្ងឺ Goldenhar - តើវាអស់សង្ឃឹមទេ?

រោគសញ្ញា Goldenhar ត្រូវបានដាក់ឈ្មោះតាមឈ្មោះរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតជនជាតិអាមេរិកម្នាក់ដែលបានរៀបរាប់ពីវានៅពាក់កណ្តាលសតវត្សចុងក្រោយ។ ចាប់តាំងពីពេលនោះមកពត៌មានអំពីជំងឺនេះត្រូវបានបន្ថែមបន្តិចបន្តួចដោយសារតែភាពកម្រនិងភាពស្មុគស្មាញនៃការសិក្សាប៉ុន្តែដោយសារបច្ចេកវិទ្យាទំនើបវាមិនត្រឹមតែអាចត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុងស្បូននោះទេប៉ុន្តែវាក៏ត្រូវបានគេព្យាបាលផងដែរ។

ជម្ងឺ Goldenhar - តើវាគឺជាអ្វី?

ជម្ងឺដែលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាប្រភពពេទ្យដែលគេហៅថា "អាការរោគអាការរោគអាការរោគជម្ងឺខួរក្បាល", "ជំងឺមហារីកអ័រម៉ីកស៊ីមីស៊ីម៊ីម" (hemifacial microsomy syndrome) គឺជាជំងឺមួយដែលកើតមានពីកំណើត។ រោគសាស្ត្រត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតក្នុងអំឡុងពេលនៃការរីកលូតលាស់នៃអវយវៈមេឃ - ទម្រង់ cartilaginous អន្តរកាលដែលពីងពាងទាប, ការរួមបញ្ចូលគ្នាជាលិកានិងរចនាសម្ព័ន្ធនៃជំនួយត្រចៀកត្រូវបានបង្កើតឡើងបន្ថែមទៀត។

ការស្រាវជ្រាវលម្អិតអំពីរោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Goldenhar ដែលជាប្រភេទនៃជំងឺដែលជាមូលហេតុនៃការលេចឡើងរបស់វាអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានរកឃើញថាស្ត្រីមិនសូវទទួលរងនូវរោគសញ្ញានេះហើយដោយសារអត្រានេះវាស្ថិតនៅលំដាប់ទី 3 ក្នុងចំណោមវិបត្ដិនៃការអភិវឌ្ឍតំបន់ cranio-maxillofacial បន្ទាប់ពីការប្រែប្រួលដូចជា " " និង" មាត់ចចក "។ ការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃជំងឺនៅក្នុងគភ៌គឺអាចធ្វើទៅបាននៅអាយុ 20-24 សប្តាហ៍តាមរយៈការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអ៊ុលត្រាសោនជាមួយការស្កេននៅក្នុងវិមាត្របី។

ជម្ងឺ Goldenhar - មូលហេតុ

វាមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងពិតប្រាកដដែលរោគសញ្ញា Goldenhar មានមូលហេតុទេប៉ុន្តែអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រភាគច្រើនមានទស្សនៈលើហ្សែននៃជំងឺនេះ។ ជំពូកនៃជម្ងឺនេះមានលក្ខណៈធម្មតាប៉ុន្តែជារឿយៗបន្ទាប់ពីសួរពីសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺកត្តាតំណពូជត្រូវបានរកឃើញ។ ទ្រឹស្តីមួយចំនួនពិចារណាអំពីទំនាក់ទំនងនៃការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រជាមួយនឹងផលប៉ះពាល់នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះនៃសារធាតុគីមីមួយចំនួនមេរោគធាតុផ្សំមេរោគ។

លើសពីនេះទៀតការពិតដូចខាងក្រោមនេះពីភាពស្រងាកចិត្តនៃស្ត្រីមានផ្ទៃពោះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាកត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃជម្ងឺមួយ:

• អាពាហ៍ពិពាហ៍ប្រល័យពូជ;
• ការរំលូតកូន មុន ៗ
• ទំងន់រាងកាយលើស
• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

រោគសញ្ញា Goldenhar - រោគសញ្ញា

ជំងឺ Goldengen ត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងទារកក្នុងកំឡុងពេលពិនិត្យមើលដែលជាញឹកញាប់ត្រូវបានសម្គាល់ដោយភាពស្មុគស្មាញនៃការបង្ហាញបែបនេះ:

• ការអភិវឌ្ឍន៍នៃថ្គាមទាប;
• ទ្រង់ទ្រាយមិនត្រឹមត្រូវនៃភ្នែក (ការរំលោភលើទីតាំងនៃគន្លងនិងទំហំរបស់វា);
• ខូចទ្រង់ទ្រាយនៃអូវុលនេះ
• ធ្វើឱ្យខូចខួរឆ្អឹងមាត់ស្បូន។

ក្នុងករណីភាគច្រើនរោគសញ្ញាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅផ្នែកម្ខាងនៃមុខនិងដើម។ ដំបៅទ្វេរមានលក្ខណៈធម្មតា។ កំរិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនិងបន្សំនៃការបង្ហាញគឺបុគ្គល។ លើសពីនេះទៀតមានសញ្ញាមិនប្រក្រតីដូចខាងក្រោមនៃជម្ងឺ Goldenhar:

លក្ខណៈពិសេសនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃមុខនិងមាត់:

• ភាពមិនស្មើគ្នានៃផ្ទៃមុខ
• ការអភិវឌ្ឍន៍នៃតំបន់សូន្យ;
• លូនចេញពីថ្ងាស
• រន្ធមាត់ទូលាយ
• បន្ថែម bridles;
• អវិជ្ជមានភាសា
• ក្រអូមមាត់ឆែបឬបបូរមាត់។

2. អវយវៈនៃសរីរាង្គនៃការស្តាប់និងការមើលឃើញ:

• អវត្តមាន
• aplasia នៃប្រឡាយ auditory នេះ;
• ថ្លង់
• strabismus
• ពិការភាពនៃសរីរៈសាច់ដុំ;
• ធ្មេញភ្នែក
• ការរលាកសរសៃពួរ
• ភ្នែកពុះ។

រោគសាស្ត្រនៃសរីរាង្គខាងក្នុងនិងប្រព័ន្ធស្កេន:

• ភាពមិនប្រក្រតីនៃជញ្ជាំងបេះដូងអញ្ចាញធ្មេញ;
• បង្រួមច្រមុះ;
• tetrad នៃ Fallot ;
• ភាពអសមត្ថភាពនៃប្រព័ន្ធ bronchopulmonary;
• hydrocephalus
• ខូចទ្រង់ទ្រាយនៃឆ្អឹងអាងត្រគាក
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃឆ្អឹងជំនី;
• ជើងស្គរ
• ការរលាយនៃឆ្អឹងកងស្បូនជាលើកដំបូងដែលមានឆ្អឹងខ្នង;
• scoliosis;
• មិនអភិវឌ្ឍន៍។

ជម្ងឺ Goldenhar - ការព្យាបាល

នៅក្នុងការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបង្ហាញពីពហុអ្នកជំងឺ, អ្នកជំងឺដែលមានជម្ងឺ Goldenhar ត្រូវទទួលការព្យាបាលខុសៗគ្នាដែលជារឿយៗត្រូវបានអនុវត្តក្នុងដំណាក់កាលជាច្រើននៅពេលកូនធំឡើង។ ក្នុងករណីស្រាលអ្នកអាចសង្កេតឃើញអ្នកឯកទេសខុសៗគ្នារហូតដល់កុមារឈានដល់អាយុ 3 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការណែនាំត្រូវបានគេណែនាំដូចជាវិធានការវះកាត់ការព្យាបាលដោយប្រើធ្មេញ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរអន្តរាគមន៍ភាគច្រើនត្រូវបានអនុវត្តរហូតដល់អាយុ 1 ឬ 2 ឆ្នាំ។

ការព្យាបាលការព្យាបាលធ្មេញត្រូវបានអនុវត្តក្នុងដំណាក់កាលសំខាន់បីដែលទាក់ទងទៅនឹងការអភិវឌ្ឍនៃប្រព័ន្ធធ្មេញពោះវៀន (រយៈពេលធ្មេញទឹកដោះ, រយៈពេលវេន, រយៈពេលខាំអចិន្រ្តៃយ៍) ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានផ្តល់ជូននូវឧបករណ៍ចល័តនិងមិនអាចយកចេញបានសម្រាប់ការកែតម្រូវនៃការថ្គាមនិងពិការភាពខាំនិងអនុសាសន៍ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យទាក់ទងនឹងក្បួននៃការថែទាំមាត់។ ជារឿយៗចាប់ពីអាយុ 16-18 ឆ្នាំវិធានការវេជ្ជសាស្ត្រនិងការស្តារនីតិសម្បទាត្រូវបានបញ្ចប់។

រោគសញ្ញា Goldenhar - ប្រតិបត្ដិការ

ថ្នាំមីក្រូសូម៉ាម Gemifacial ត្រូវបានព្យាបាលដោយការធ្វើអន្ដរាគមន៍នៃការវះកាត់ដែលជាប្រភេទបរិមាណនិងចំនួនដែលប្រែប្រួលអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការរងរបួស។ ជាញឹកញាប់ប្រភេទប្រតិបត្តិការទាំងនេះត្រូវបានកំណត់:

• endoprosthetics នៃសន្លាក់ temporomandibular, ថ្គាម (ទាប, ខាងលើ);
• ការបង្ហាប់ - រំខាន osteosynthesis;
• osteotomy នៃច្រមុះ;
• osteotomy នៃថ្គាម;
• ហ្ស៊ីប្រូឡាស៊ែរ
• rhinoplasty;
• ប្លាស្ទិចនៃ auricle នេះ;
• ប្លាស្ទិចវណ្ឌវតនៃឆ្អឹងថ្គាមល។

មនុស្សដែលមានជម្ងឺ Goldenhar

អ្នកជំងឺដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជម្ងឺ Goldenhar មុននិងក្រោយវះកាត់អាចមើលទៅខុសគ្នា។ បើសិនជាកុមារទាន់ពេលវេលានឹងត្រូវធ្វើប្រតិបត្ដិការរួមទាំងប្លាស្ទិចបន្ទាប់មករោគសញ្ញាខាងក្រៅនៃជម្ងឺអាចនឹងមិនមានទៀតឡើយ។ មានឧទាហរណ៍ជាច្រើនដែលអ្នកដែលមានជម្ងឺ Goldenhar ទទួលបានជោគជ័យក្នុងការសិក្សាស្វែងរកការងារល្អនាំគ្រួសារនិងផ្តល់កំណើតឱ្យកូន។

រោគសញ្ញា Goldenhar - ការព្យាករណ៍

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជម្ងឺ Goldenhar ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺមានអំណោយផលក្នុងករណីជាច្រើនហើយភាគច្រើនគឺអាស្រ័យលើទំហំនៃការបំផ្លាញដល់សរីរាង្គខាងក្នុង។ ជាមួយនឹងការរកឃើញភាពស្មុគ្រស្មាញនៃភាពមិនប្រក្រតីការប្រើវិធីសាស្រ្តទាំងអស់ដែលអាចធ្វើបានសម្រាប់ការកែតម្រូវនូវការរំលោភបំពានអាកប្បកិរិយាយកចិត្តទុកដាក់ជិតអ្នកជំងឺការគាំទ្រផ្នែកចិត្តសាស្ត្រមានឱកាសសម្រាប់ការជាសះស្បើយពេញលេញ។