ជម្ងឺ Adrenogenital - លក្ខណៈទាំងអស់នៃជម្ងឺ

ចំពោះលក្ខណៈផ្លូវភេទបឋមនិងមធ្យមសិក្សាអ័រម៉ូនមានទំនួលខុសត្រូវដែលមួយចំនួនត្រូវបានផលិតនៅក្នុងក្រពេញ adrenal ។ មានជំងឺឆ្លងដែលកើតមានឡើងដោយការមិនប្រក្រតីនៃក្រពេញ endocrine ទាំងនេះនិងការរំដោះ Androgens ច្រើនហួសប្រមាណ។ លើសពីអ័រម៉ូនភេទរបស់បុរសក្នុងរាងកាយនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្ដូរយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃរាងកាយ។

រោគសរសៃប្រសាទ - មូលហេតុ

ជំងឺដែលកំពុងត្រូវបានពិចារណាកើតចេញពីការផ្លាស់ប្តូរសេនេទិចពីកំណើតដែលបានទទួល។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យតិចតួចបំផុត, អត្រានៃជំងឺអាដឺនណូសឹនគឺ 1 ករណីក្នុងមួយ 5000-6500 ។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងកូដហ្សែនបង្កឱ្យមានការកើនឡើងនៃទំហំនិងការខ្សោះជីវជាតិនៃស្រទាប់ប្រដាប់អាដ្រេណាល់។ ផលិតអង់ស៊ីមពិសេសដែលចូលរួមក្នុងការផលិត cortisol និង aldosterone ត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ កង្វះរបស់ពួកគេនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៅក្នុងការប្រមូលផ្តុំនៃអរម៉ូនផ្លូវភេទបុរស។

ជម្ងឺ Adrenogenital - ការចាត់ថ្នាក់

អាស្រ័យលើកម្រិតនៃការរីកលូតលាស់នៃ adrenocortical និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញាជំងឺដែលបានរៀបរាប់មាននៅក្នុងការប្រែប្រួលជាច្រើន។ ទម្រង់នៃជម្ងឺក្រពេញ Adrenogenital:

• អំបិលបាត់បង់;
• វីរៈ (សាមញ្ញ);
• ក្រោយ pubertal (nonclassical, atypical) ។

ជម្ងឺ Adrenogenital - ទម្រង់អំបិល

ប្រភេទជំងឺទូទៅបំផុតដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចំពោះទារកទើបនឹងកើតឬកូនក្មេងក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។ ជាមួយនឹងអាការៈខ្សោយនៃអាការ adrenogenital, តុល្យភាពអ័រម៉ូនត្រូវបានរំខាននិងមុខងារនៃស្រទាប់ adrenal គឺមិនគ្រប់គ្រាន់។ ប្រភេទនៃជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយការប្រមូលផ្តុំនៃជាតិអាល់ដូស្តូនតិចពេក។ វាចាំបាច់ក្នុងការរក្សាលំនឹងជាតិអំបិលក្នុងរាងកាយ។ ជម្ងឺសរសៃប្រសាទបង្កឡើងដោយការរំខានដល់សកម្មភាពបេះដូងនិងការឡើងសម្ពាធឈាម។ នេះកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការប្រមូលផ្តុំអំបិលនៅក្នុងតម្រងនោម។

ជម្ងឺ Adrenogenital គឺជាទម្រង់នៃវីរុស

វីរុសធម្មតាឬបុរាណនៃវគ្គសិក្សានៃជំងឺមិនត្រូវបានអមដោយបាតុភូតនៃការមិនគ្រប់គ្រាន់ adrenal ។ អាត្រា adrenogenital ដែលបានពិពណ៌នា (សំណុំបែបបទវីរុស ACS) នាំតែការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង genitalia ខាងក្រៅ។ ប្រភេទនៃជម្ងឺនេះក៏ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅអាយុដើមដំបូងឬភ្លាមៗក្រោយសម្រាលកូន។ នៅខាងក្នុងប្រព័ន្ធបន្តពូជនៅតែធម្មតា។

សំណុំបែបបទ Postpubertate នៃ adrenogenital រោគសញ្ញា

ប្រភេទនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅថា atypical, ដែលទទួលបាននិងមិនជក់បារី។ អាការជម្ងឺ adrenogenital បែបនេះកើតឡើងចំពោះស្ត្រីដែលមានជីវិតផ្លូវភេទសកម្ម។ មូលហេតុនៃការវិវត្តនៃរោគវិនិច្ឆ័យអាចជាទាំងការផ្លាស់ប្តូរពីកំណើតនៃហ្សែននិង ដុំសាច់នៃស្រទាប់ adrenal Cortex ។ ជំងឺនេះជារឿយៗបណ្តាលមកពីការគ្មានកូនដូច្នេះហើយការព្យាបាលដោយមិនគ្រប់គ្រាន់ adrenogenital syndrome និងមានផ្ទៃពោះគឺជាគំនិតមិនត្រូវគ្នា។ ទោះបីជាការមានគភ៌ទទួលបានជោគជ័យ, ហានិភ័យនៃការរលូតកូនគឺខ្ពស់, ទារកត្រូវបានស្លាប់សូម្បីតែនៅដំណាក់កាលដំបូង (7-10 សប្តាហ៍) ។

ជម្ងឺ Adrenogenital - រោគសញ្ញា

រូបភាពគ្លីនិកនៃភាពមិនធម្មតានៃហ្សែនដែលត្រូវបានរៀបរាប់ទាក់ទងនឹងអាយុនិងទម្រង់នៃជំងឺ។ ជួនកាលមិនត្រូវបានកំណត់ពីជម្ងឺ Adrenogenital នៅទារកទើបនឹងកើតដោយសារតែការរួមភេទរបស់ទារកអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណមិនត្រឹមត្រូវ។ រោគសញ្ញាជាក់លាក់នៃជម្ងឺអាចមើលឃើញពី 2-4 ឆ្នាំហើយក្នុងករណីខ្លះវាបង្ហាញនៅពេលវ័យជំទង់ឬភាពចាស់ទុំ។

ជម្ងឺ Adrenogenital នៅក្មេងប្រុស

ជាមួយនឹងការបាត់បង់អំបិលនៃជំងឺនេះ, រោគសញ្ញានៃការរំខានសមតុល្យទឹកអំបិលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ:

• រាគរូស
• ក្អួតធ្ងន់ធ្ងរ
• សម្ពាធឈាមទាប
• ការប្រកាច់
• tachycardia;
• ការសម្រកទម្ងន់។

អាការជម្ងឺ adrenogenital ធម្មតាចំពោះកូនប្រុសមានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

• លិង្គពង្រីក
• សារធាតុពណ៌ស្បែកលើសលប់នៃឆ្អឹងកង;
• ភ្នាសងងឹតជុំវិញរន្ធគូថ។

ក្មេងប្រុសដែលទើបនឹងកើតកម្រត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយសារតែរូបភាពគ្លីនិកនៅវ័យក្មេងត្រូវបានគេបង្ហាញតិចតួចណាស់។ ក្រោយមក (ពី 2 ឆ្នាំ) អាត្រា adrenogenital គឺគួរអោយកត់សំគាល់:

• ការរីកលូតលាស់នៃសក់នៅលើរាងកាយរួមទាំងប្រដាប់ភេទ;
• សំឡេងទាប, gruff;
• អ័រម៉ូនមុន ( acne vulgaris);
• masculinization
• ការបង្កើនល្បឿននៃការបង្កើតឆ្អឹង;
• ដំណាក់កាលខ្លី។

ជម្ងឺ Adrenogenital នៅក្មេងស្រី

ដើម្បីកំណត់ថាជំងឺត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាទារកគឺសាមញ្ញវាអមដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

• clitoris hypertrophic, ដែលមើលទៅខ្លាំងណាស់ដូចជាលិង្គមួយ;
• បបូរធំមានរាងដូចពងស្វាស;
• ទ្វារមាសនិងនោមត្រូវបានផ្សំចូលទៅក្នុងរន្ធ urogenital ។

ប្រឆាំងនឹងប្រវត្តនៃសញ្ញាទារកទើបនឹងកើតក្មេងស្រីជួនកាលបានច្រឡំចំពោះក្មេងប្រុសហើយត្រូវបាននាំយកទៅតាមការរួមភេទខុស។ ដោយមូលហេតុនេះនៅសាលារៀនឬក្មេងជំទង់កុមារទាំងនេះមានបញ្ហាផ្លូវចិត្ត។ នៅក្នុងប្រព័ន្ធបន្តពូជរបស់ក្មេងស្រីនោះត្រូវគ្នាទៅនឹងប្រភេទហ្សែនភេទស្រីនោះហើយជាមូលហេតុដែលនាងមានអារម្មណ៍ថាខ្លួននាងជាស្ត្រី។ កុមារចាប់ផ្តើមមានភាពផ្ទុយគ្នានិងពិបាកក្នុងការសម្របខ្លួននៅក្នុងសង្គម។

បន្ទាប់ពី 2 ឆ្នាំរោគសញ្ញា adrenogenital ពីកំណើតត្រូវបានកំណត់ដោយរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

• កំណើនលូតលាស់មុនអាយុនៃសក់និងក្លៀក
• ជើងខ្លីនិងដៃ
• សាច់ដុំ
• រូបរាងសក់មុខ (អាយុ 8 ឆ្នាំ);
• រាងកាយរបស់បុរស (ស្មាទូលាយឆ្អឹងត្រគាកតូចចង្អៀត);
• អវត្តមាននៃការលូតលាស់នៃក្រពេញញី។
• កំណើនទាបនិងដងខ្លួនដ៏ធំ;
• សំរិទ្ធសំលេង
• ជំងឺមុន
• ការចាប់ផ្តើមនៃការមករដូវ (មិនលើសពី 15-16 ឆ្នាំ) ។
• វដ្តមិនស្ថិតស្ថេរ, ការពន្យារពេលញឹកញាប់ចំពោះការមករដូវ។
• មានជម្ងឺ ឬមាន ជម្ងឺ អញ្ចាញធ្មេញ
• ភាពគ្មានកូន
• សម្ពាធឈាមលោត។
• សារធាតុហួសប្រមាណនៃក្រពេញ។

ជម្ងឺ Adrenogenital - ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ការសិក្សាឧបករណ៍និងមន្ទីរពិសោធន៍ជួយកំណត់ពីការរីកធំនិងភាពមិនប្រក្រតីនៃខួរក្បាល adrenal ។ ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺពីកំណើតនៃការកើតកូននៅក្នុងទារកការធ្វើតេស្តហ្មត់ចត់នៃប្រដាប់បន្តពូជនិងការថតដោយឆប់ (ultrasound) ត្រូវបានអនុវត្ត។ ការពិនិត្យផ្នែករឹងអាចរកឃើញអូវែនិងស្បូនចំពោះក្មេងស្រីដែលមានសរីរៈសរីរាង្គបុរស។

ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលបានចោទប្រកាន់, ការវិភាគមន្ទីរពិសោធន៍មួយសម្រាប់ជំងឺ adrenogenital ត្រូវបានអនុវត្ត។ វារួមបញ្ចូលទាំងការសិក្សាអំពីទឹកនោមនិងឈាមនៅលើមាតិកានៃអរម៉ូន:

• 17-OH-progesterone;
• aldosterone;
• cortisol;
• 17-ketosteroids ។

បន្ថែមលើការកំណត់:

• ជីវគីមី
• ការធ្វើតេស្តឈាម
• ការពិនិត្យទូទៅនៃទឹកនោម។

ការព្យាបាលជម្ងឺក្រពេញ Adrenogenital

វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការបំបាត់រោគសញ្ញាហ្សែនដែលបានពិនិត្យប៉ុន្តែការបង្ហាញរោគសញ្ញារបស់វាអាចត្រូវបានលុបចេញ។ ជម្ងឺ Adrenogenital - អនុសាសន៍ព្យាបាល:

1. ការទទួលថ្នាំអរម៉ូនអស់មួយជីវិត។ ដើម្បីធ្វើឱ្យស្រទាប់ស្រទាប់នៅលើប្រដាប់ភេទរបស់អ្នកធ្វើធម្មតាហើយគ្រប់គ្រងតុល្យភាពអេដស៍អ្នកត្រូវប្រើ Glucocorticoids ជាប្រចាំ។ ជម្រើសដែលចូលចិត្តគឺ Dexamethasone ។ កិតើកិតើកិតើវនគណនាជាលក្ខណៈបុគ្គលនិងមានកម្រិតពី 0,05 ដល់ 0,25 ម។ កក្នុងមួយថ្ង។ ជាមួយនឹងការរលាយអំបិលនៃជំងឺនេះវាជាការសំខាន់ក្នុងការទទួលយក corticoids រ៉ែដើម្បីរក្សាតុល្យភាពអំបិលទឹក។
2. កែតម្រូវរូបរាង។ អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាដែលត្រូវបានរៀបរាប់នោះត្រូវបានគេណែនាំអោយប្រើថ្នាំប្លាស្ទិកទ្វារមាសនិងការវះកាត់ដទៃទៀតដើម្បីធានាថាប្រដាប់បន្តពូជមានរូបរាងនិងទំហំត្រឹមត្រូវ។
3. ការពិគ្រោះយោបល់ជាទៀងទាត់ជាមួយអ្នកចិត្ដវិជ្ជា (តាមការស្នើសុំ) ។ អ្នកជំងឺខ្លះត្រូវការជំនួយក្នុងការសម្របសម្រួលសង្គមនិងការទទួលយកខ្លួនឯងជាមនុស្សពេញវ័យ។
4. ការរំញោចនៃការបញ្ចេញពងអូវុល។ ស្ត្រីដែលចង់មានផ្ទៃពោះត្រូវឆ្លងកាត់ការព្យាបាលពិសេសដែលធានាឱ្យមានការកែវដ្តរដូវនិងការបង្ក្រាបការផលិត Androgen ។ Glucocorticoids ត្រូវបានគេយកអំឡុងពេលនៃការមានគភ៌។