Hemophilia ក្នុងកុមារ

ជំងឺអាសន្នរោគគឺជាជម្ងឺតំណពូជធ្ងន់ធ្ងរបំផុតដែលការអភិវឌ្ឍដែលទាក់ទងនឹងយេនឌ័រ។ នោះមានន័យថាក្មេងស្រីគឺជាអ្នកមានហ្សែនដែលមានជម្ងឺឆ្លងប៉ុន្តែជំងឺនេះបានបង្ហាញខ្លួនតែនៅក្នុងក្មេងប្រុសប៉ុណ្ណោះ។ ជំងឺនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយកង្វះខាតកត្តាកំណត់ប្លាស្ទិកដែលកំណត់ពីសេនេទិចដែលធានាឱ្យមានការរលាកឈាម។ ទោះបីជាវាត្រូវបានគេស្គាល់យូរមកហើយក៏ដោយក៏ជំងឺឈ្មោះថា "ជំងឺអ hemophilia" ត្រូវបានទទួលតែនៅក្នុងសតវត្សទី 19 តែប៉ុណ្ណោះ។

មានជំងឺហ៊ីមេលីហ្វានច្រើនប្រភេទ:

• ជំងឺអេដស៍ A (HA, ហៃម៉ូលិលបុរាណ);
• ជំងឺអេដស៍ B (GV, ជំងឺរបស់ព្រះគ្រីស្ទ);
• ជំងឺអេដស៍ C (HS) ។

មូលហេតុនៃជំងឺអេដស៍

មរតកនៃជំងឺអេដស៍ A និង B កើតឡើងដូចដែលបានរៀបរាប់រួចហើយតាមបណ្តោយបន្ទាត់ស្រីព្រោះបុរសដែលទទួលរងពីជម្ងឺនេះច្រើនតែមិនរស់នៅក្នុងអាយុបន្តពូជ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះមានការរីកចម្រើនគួរឱ្យកត់សម្គាល់ដែលត្រូវបានគេកត់សម្គាល់នៅក្នុងការព្យាបាលដែលអាចបង្កើនអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ បន្ថែមពីឥទ្ធិពលវិជ្ជមាននេះក៏បាននាំមកនូវផលវិបាកអវិជ្ជមានផងដែរដែលជាការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នូវចំនួនអ្នកជំងឺនៅទូទាំងពិភពលោក។ ភាគរយសំខាន់នៃជំងឺ (ច្រើនជាង 80%) សំដៅលើហ្សែនដែលត្រូវបានទទួលពីឪពុកម្តាយនិងករណីដែលនៅសល់ - ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ហើយករណីភាគច្រើននៃជំងឺអេដស៍របស់ម្តាយបានកើតចេញពីហ្សែនឪពុក។ ហើយឪពុកដែលមានវ័យចំណាស់ក៏មានលទ្ធភាពខ្ពស់នៃការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះ។ កូនប្រុសរបស់បុរសដែលមានជំងឺអេដស៍មានសុខភាពល្អហើយកូនស្រីគឺជាអ្នកនាំមកនូវជំងឺនេះហើយបញ្ជូនទៅកូន ៗ របស់ពួកគេ។ លទ្ធភាពនៃការផលិតកូនប្រុសដែលមានជម្ងឺនៅក្នុងស្ត្រីផ្ទុកគឺ 50% ។ ក្នុងករណីកម្រមានជម្ងឺបុរាណចំពោះស្ត្រី។ តាមក្បួនមួយនេះកើតឡើងនៅពេលដែលកូនស្រីកើតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺអ hemophilia របស់ឪពុកនិងម្តាយនៃជំងឺ។

ជម្ងឺហ្លម៉ូមីលៀសេ (Hemophilia C) ត្រូវបានទទួលមរតកពីកុមារទាំងពីរភេទហើយបុរសនិងស្ត្រីរងផលប៉ះពាល់ដូចគ្នាដោយប្រភេទជំងឺនេះ។

ប្រភេទណាមួយនៃជំងឺអេដស៍ (តំណពូជឬ spontaneous), ដែលបានបង្ហាញខ្លួនម្តងនៅក្នុងគ្រួសារ, ក្រោយមកនឹងត្រូវបានទទួលមរតក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺហ៊ីបល្លៀលី

មានភាពធ្ងន់ធ្ងរជាច្រើននៃជម្ងឺនេះ: ធ្ងន់ធ្ងរ (ធ្ងន់ធ្ងរនិងធ្ងន់ធ្ងរ) ធ្ងន់ធ្ងរកម្រិតស្រាលនិងលាក់ (លុបឬមិនច្បាស់) ។ ដូច្នោះហើយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺអេដស៍ខ្ពស់ជាងរោគសញ្ញាកាន់តែច្រើនការហូរឈាមកាន់តែខ្លាំងត្រូវបានគេសង្កេតច្រើនជាង។ ដូច្នេះក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរមានការហូរឈាមដោយឯកឯងសូម្បីតែគ្មានការតភ្ជាប់ដោយផ្ទាល់ជាមួយការរងរបួសក៏ដោយ។

ជំងឺនេះអាចបង្ហាញខ្លួនដោយមិនគិតពីអាយុ។ ជួនកាលសញ្ញាដំបូងអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅក្នុងដំណាក់កាលនៃទារកទើបកើត (ការហូរឈាមចេញពីមុខរបួស, ការហូរចេញក្រោមស្បែកជាដើម) ។ ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់បំផុតនោះជំងឺអេដស៍បានបង្ហាញក្រោយឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតនៅពេលដែលកុមារចាប់ផ្តើមដើរនិងហានិភ័យនៃការរងរបួសកើនឡើង។

អាការៈទូទៅបំផុតនៃជំងឺឈាមក្រហមគឺ:

• ការហូរឈាមជាទៀងទាត់និងហួសប្រមាណ។
• hematomas ទូលំទូលាយយូរអង្វែងអាចស្រូបយកបាន។
• ការហូរឈាមយូរពីអញ្ចាញធ្មេញភ្នាសច្រមុះនិងមាត់មិនសូវជាមានពោះវៀនតម្រងនោមជាដើម។ ហើយពួកគេអាចត្រូវបាននាំយកទៅឧបាយកលផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តណាមួយ;
• hemarthroses (ហូរឈាមនៅក្នុងប្រហោងនៃសន្លាក់) ។
• ការហូរឈាមនៅក្នុងជាលិកាឆ្អឹងនាំឱ្យឆ្អឹងខ្នងនិងឆ្អឹងខ្ចី។

ក្នុងករណីនេះការហូរឈាមមិនចាប់ផ្តើមភ្លាមៗទេបន្ទាប់ពីការរងរបួសប៉ុន្តែក្រោយពេលខ្លះ (ជួនកាលលើសពី 8 ទៅ 12 ម៉ោង) ។ នេះត្រូវបានពន្យល់ដោយការពិតដែលថាការហូរឈាមជាដំបូងត្រូវបានបញ្ឈប់ដោយប្លាកែតនិងដោយមានជំងឺអេដស៍ចំនួនរបស់ពួកគេនៅតែស្ថិតក្នុងកំរិតធម្មតា។

ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺអេដស៍ជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ផ្សេងៗដែលកំណត់ពីរយៈពេលនៃការកកឈាមនិងចំនួននៃកត្តាហ៊ីវហ្វៀល។ វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ដើម្បីបែងចែករវាងជំងឺអេដស៍និងជំងឺវ៉ុនវីលហ្ររដ៍ជំងឺមហារីកសុដន់និងជំងឺមហារីកឈាម Glanzmann ។

Hemophilia ក្នុងកុមារ: ការព្យាបាល

ដំបូងបង្អស់កុមារត្រូវបានពិនិត្យដោយពេទ្យកុមារពេទ្យធ្មេញមន្ទីពេទ្យឯកទេសវះកាត់កែសម្ផស្សជៀសវាងការពិនិត្យហ្សែននិងពិគ្រោះយោបល់ពីចិត្តវិទូ។ អ្នកជំនាញទាំងអស់សំរបសំរួលសកម្មភាពរបស់ពួកគេសម្រាប់ការរៀបចំកម្មវិធីព្យាបាលបុគ្គលដោយអាស្រ័យលើប្រភេទនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។

គោលការណ៍សំខាន់នៃការព្យាបាលនៃជំងឺអេដស៍គឺការព្យាបាលជំនួស។ អ្នកជម្ងឺត្រូវបានគេចាក់ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការហូរឈាមក្នុងឈាមនៃប្រភេទផ្សេងៗគ្នាឈាមដែលត្រូវបានរៀបចំភ្លាមៗឬការចាក់បញ្ចូលដោយផ្ទាល់ពីសាច់ញាតិ (ជាមួយ HA) ។ ដោយមានជំងឺអេដស៍ B និង C, ឈាមអាចត្រូវបានប្រើ។

វិធីព្យាបាលសំខាន់ៗចំនួនបីត្រូវបានអនុវត្តន៍: ការព្យាបាល (ជាមួយការហូរឈាម) ការព្យាបាលតាមផ្ទះនិងការការពារជំងឺអេដស៍។ ហើយចុងក្រោយរបស់ពួកគេគឺជាការរីកចំរើននិងសំខាន់បំផុត។

ដោយសារជំងឺនេះមិនអាចព្យាបាលបានទេក្បួនខ្នាតនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺអេដស៍ត្រូវបានកាត់បន្ថយដើម្បីជៀសវាងការរងរបួសការចុះបញ្ជីកកិតនិងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាដែលជាកត្តាសំខាន់គឺរក្សាកង្វះឈាមដែលមានកំរិតមិនតិចជាង 5% ។ ជៀសវាងការហូរឈាមនៅក្នុងជាលិកាសាច់ដុំនិងសន្លាក់។ មាតាបិតាគួរដឹងអំពីការថែទាំកុមារដែលមានជម្ងឺវិធីសាស្រ្តដំបូងនៃជំនួយដំបូង។ ល។